Marius Hageman vond in Kenia
onderwerp van proefschrift
terre des hommes
hulp aan kinderen h nood
•1
KNO-arts onderzocht Afrikaanse
Erfelijkheidsleer geeft
meer
giro
prevenlieve mogelijkheden
en Nederlandse patiënten
-Mi
O
door Hans Rombouts
Irritatie
Advies
Combinatie
K
vO .S
I
H
r ti,..
ai...
w
/an
□-
t-
(zoals
'i
imiiiiiiiiHiiiiHiiiiiiiiiiiniiiiiii
iiiiiiiniiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiui
i nd.
oiiiuiniiiiiiuiiiiiniiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiifiiiiniiiiiiiiiniiiniiiiiiiiiiiiiiiniiiiiiiiniininiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiüiiiiiiiii
uitgebreid
64.69.00
en
Dokter Hageman kon, dank zij
irr
mentafwijkingen van ogen, haren (een negerjongetje viel bij
zonder op door een witte voorhoofdslok in zijn zwarte kroeshaar)
van huid en van doofheid. Op 12 juni zal KNO-arts Hageman,
die sinds 1 maart van dit jaar verbonden is aan het St. Elisa
beth’s Gasthuis in Haarlem, op het proefschrift promoveren
aan de Universiteit van Amsterdam.
Tijdens een verblijf van zes weken in Kenia (in 1972), waar
hij voor de stichting Terre des Hommes oorheelkundige be
geleiding gaf aan de grootste dovenschool van tropisch Afrika
een Nederlands project ontdekte Marius Hageman enkele
dove patiënten met blauwe ogen. Dat was natuurlijk een zeer
opmerkelijk verschijnsel in equatoriaal Afrika. Die confrontatie
werd de aanleiding tot het maken van een proefschrift over het
syndroom van Waardenburg, een weinig voorkomend erfelijk
verschijnsel, genoemd naar de befaamde Nederlandse oogarts
geneticus dr. P. J. Waardenburg, die het syndroom in 1951 voor
het eerst beschreef. Het syndroom bestaat uit vernauwde bin-
nenooghoeken en een hoge neusrug, <n combinatie met pig-
in
or
De 32-jarige arts heeft zowel in
Kenia, waar hij in 1974, speciaal
voor het proefschrift, alle doven
scholen van Kenia afreisde, als in
Amsterdam uitgebreide onderzoe
kingen gedaan en kwam daarbij
tot opmerkelijke bevindingen. Het
syndroom is zo onbekend, dat de
„Vooral doofheid is moeilijk te
dragen. Blindheid wekt meestal het
Eén van de zg. barefoot doctors
voor zijn wagen met apparatuur,
die beschikbaar werd gesteld door
de Nederlandse professor Weve-
stichting.
r
de
st
en
1
op.
is
Interessant waren de ervaringen
van Marius Hageman bij zijn on
derzoek in Kenia. Om een ver
gelijking te trekken: in Kenia, een
land vele malen groter dan Neder
land met zo’n tien a dertien mil
joen inwoners, zijn er vier KNO-
artsen (keel-, neus- en oorartsen).
Die vier specialisten werken allen
in de hoofdstad Nairobi. Neder
land telt bijna vierhonderd KNO-
artsen
men. Ik denk trouwens, dat het
systeem van de barefoot doctors in
die landen het systeem van de
toekomst wordt”.
medelijden op- Iemand die tastend
zijn weg zoekt werkt in zekere zin
„vertederend”,
vaak irritatie
communiceren
Een onderzoek”, aldus dokter Ha
geman, „bij militairen na de twee
de wereldoorlog heeft aangetoond,
dat aanmerkelijk meer gevallen
van zelfmoord voorkwamen bij
soldaten die door oorlogsgeweld
doof geworden waren dan blind”.
Bij de onderzoekingen, die Ha
geman er verrichtte bleek dat alle
kinderen er erg doof waren. Ze
hadden bijna allen binnenoordöof-
heden, die niet geopereerd kunnen
worden. Veel kinderen zijn in hun
jeugd doof geworden door allerlei
infectieziektes. Veel kan dan ook
voorkomen worden door een bete
re bestrijding van die ziektes (zo
als o-a. malaria). Bij tien kinderen
trof dokter Hageman kralen in de
gehoorgang aan, waarschijnlijk
door de medicijnman aangebracht
om de doofheid te bezweren. Ze
werden door de Nederlandse arts
verwijderd. Drie kinderen werden
meegenomen naar Nederland,
waar ze behandeld werden, op
knapten, waarna ze genezen naar
hun land konden terugkeren. Bij
dat uitgebreide onderzoek in Ny-
angoma dan trof dokter Hageman
voor het eerst het verschijnsel van
het syndroom van Waardenburg
aan, toen hij negerkinderen met
prachtige blauwe ogen aantrof
(iets ongebruikelijks), die doof wa
ren.
„De laatste vijftien jaar is dit on
derwerp in een stroomversnelling
geraakt. In 1956 pas kon het juiste
aantal chromosomen wetenschap
pelijk worden vastgesteld. Daarna
kwamen de toepassingsmogelijkhe
den van de erfelijkheidsleer aan de
orde. Daarbij komen ook nog an
dere maatschappelijke aspecten
om de hoek kijken. Zo mocht er
tien jaar geleden nog niets gezegd
worden over een abortus provoca-
tus. Nu kan vanaf de vijftiende
week door een punctie in het
vruchtwater en een kweek daarna
worden vastgesteld of de vrucht
een ernstige afwijking heeft en
kan men op grond daarvan beslui
ten tot een abortus. Waar kort
geleden nog nauwelijks over anti
conceptie gesproken mocht worden
kan men nu bijv, bij kans op
het syndroom van Waardenburg
tot volledige anti-conceptie van
de ouders adviseren. Marius Hage
man houdt zich met dat probleem
nogal bezig. Zo maakt hij deel uit
van de werkgroep erfelijkheidsad-
visering van de Universiteit van
Amsterdam samen met collega’s
van een aantal andere disciplines.
tijdig maatregelen genomen kun
nen worden, zowel wat geboorte
beperking betreft of anders vroeg
tijdige begeleiding van de patiënt
jes. Met zijn proefschrift is dokter
Hageman de eerste Nederlandse
oorarts, die zich hiermee op het
terrein van de erfelijkheidsleer be
geeft.
een maand studieverlof en op kos
ten van Terre des Hommes, in
1972 een reis maken naar de do
venschool van pater Jan van der
Ouderaa in Nyangoma (ruim vijf
honderd kilometer van Nairobi).
Deze pater van der Ouderaa
bouwde een lagere school, een
school voor voortgezet onderwijs,
een kleuterschool, een kerk, een
weeshuis, een polikliniek en de
dovenschool (waar 175 leerlingen
onderricht krijgen). Er wordt met
veel technische apparatuur ge
werkt aan die dovenschool, waar
normaal een KNO-arts nooit komt
controleren.
patiënten zelf niet wisten, dat zij
het hadden en met name met
enige moeite moesten verwerken,
dat het verschijnsel (met als ern
stigste handicap doofheid) erfelijk
is. Het syndroom is betrekkelijk
zeldzaam: 1 op de 40.000 Neder
landers heeft er mee te maken.
Belangrijk is het onderkennen, zo
dat men eventueel geboortebeper
kende maatregelen kan nemen.
Dokter Hageman maakte het tij
dens zijn onderzoek mee, dat een
Nederlandse moeder na de beval
ling van haar derde kind (het
tweede was doof geboren), een
zucht van verlichting slaakte („ge
lukkig geen Waardenburg-kindje”)
en de gynaecoloog verbaasd op
keek. Deze had nog nooit van het
bewuste syndroom gehoord. En hij
is beslist de enige niet
Het doel van Marius Hageman,
die als promotor prof. dr. L. B. W.
•longkees heeft, is dan ook dit syn
droom onder de aandacht van de
betrokkenen te brengen, zodat er
Het onderzoek van Marius Ha
geman strekte zich in Nederland
uit tot de omgeving van Amster
dam. Dat wil zeggen: hij spoorde
er vijf families op met 34 patiën
ten met het syndroom (ze wisten
het zelf niet) en onderzocht ze op
zeer nauwkeurige wijze. Zo wer
den er honderden röntgenfoto’s
vervaardigd en nauwkeurige me
tingen verricht.
„Het prettige van mijn werk
hierbij was, dat ik een proefschrift
over mensen maakte. Meestal gaat
het op dit gebied over proefnemin
gen of waarnemingen bij dieren in
laboratoria. Zo maakten we het mee
(de echtgenote van dokter Hage
man werkte intensief mee bij de
metingen), dat we uitgenodigd
werden voor een verjaardag van
een patiëntje. De hele familie
werd geïnviteerd en we konden zo
„massaal” waarnemingen doen
over het syndroom. Het was bo
vendien nog gezellig ook. Voor
verscheidene mensen was de' ont
dekking, dat het een onbekend
syndroom was, in zekere zin een
opluchting, omdat er in het ach
terhoofd de doem leefde van een
soort straf
In 1974 keerde Marius Hageman
terug naar Kenia, nu voor inten
sievere bestudering van het syn
droom. Het onderzoek werd mo
gelijk gemaakt door een subsidie
van WOTRO (Stichting Weten
schappelijk Onderzoek van de
Tropen). Hij reisde er voor langs
practisch* alle dovenscholen van
Kenia, waar hij de artsen en zg.
medical assistents, barefoot doc
tors (inlandse mannen en vrou
wen, die een gespecialiseerde op
leiding ‘tot ziekenverzorger hebben
gehad) van advies kon dienen. De
artsen vaak Nederlanders, die
voor enige jaren uitgezonden zijn
verrichten er de moeilijkste
operaties. Marius Hageman: „Het
is ongelofelijk wat ze daar doen.
Ik ontmoette er een arts, die na
zijn huisartsenstudie een half
jaartje chirurgie had gedaan en
die daar neurochirurgische opera
ties verrichtte, zoals ’t boren van ’n
schedelgat om bloedingen op te
heffen. Voor die collega’s wordt
het bij terugkeer in Nederland
wel moeilijk om zich weer aan
onze streng gereglementeerde
maatschappij aan te passen, denk
ik. En wat die medical assistents
betreft: die doen ook chirurgisch
werk als staaroperaties of het ver
wijderen van blindedarmen of
amandelen om maar iets te noe-
„Er doen zich in een ontwikke
lingsland als Kenia (tien jaar on
afhankelijk onder leiding van Ke
nyatta) natuurlijk veel in onze
ogen vreemde toestanden voor. Zo
schonk de Sovjet-Unie een goed
geoutilleerd ziekenhuis voor de
plaats Kisumu, maar dan moest
Kenia wel suiker importeren uit
de Sovjet-Unie, terwijl Kenia zelf
voldoende suiker produceert. Maar
de Russen zaten gewoon met een
overschot aan suiker, die ze van
Castro’s Cuba hadden moeten ko
pen om de zaak daar draaiende te
kunnen houden
Allerlei instanties (zoals o.a.
Terre des Hommes) uit diverse
landen geven medische hulp. Dok
ter Hageman: „Zo kon ik een
vijftig gehoorapparaten meenemen
voor de patiënten daar. Een medi
cal assistent was zielsgelukkig met
een voorhoofdspiegel, die ik hem
kon geven. Van een Deense orga
nisatie had men een kankercelrem-
mend geneesmiddel gekregen voor
de behandeling van slokdarm-
kanker, dat daar nogal veel voor
komt. De assistent spoot dat
resoluut in. Ik heb zelf een half
jaar gewerkt in het Anthoni van
Leeuwenhoekziekenhuis in Am
sterdam. Daar was men altijd zeer
voorzichtig met dat middel en pas
na veel beraad diende men het de
patiënt toe. Er valt in Kenia nog
veel werk te doen, maar ja wat
wil je na zo’n korte tijd onafhan
kelijkheid, met allerlei gebreken,
die een goede organisatie in de
weg staan zoals het ontbreken van
snelle verbindingen als telefoon.
Als je in Nyangoma contact met
de rest van het land moest hebben
dan was je aangewezen op brief
post. Heen een week en retourpost
een week. Dan kun je niet snel
werken natuurlijk. Vandaar ook,
dat de medische zorg er nog één
grote lappendeken is”.
En iedereen ziet toch wel met
enige zorg en angst ook het mo
ment naderen dat Kenyatta er
niet meer is. De rivaliteit van de
stammen is er nog groot-
Wat zijn onderzoek in Kenia
betreft had dokter Hageman,
wiens vrouw ook actief was in het
land ze werkt er o.a. als so
ciologe aan de universiteit van
Nairobi alle medewerking van
autoriteiten en patiënten met hun
familie. „Als we kinderen hadden
ontdekt, die het syndroom van
Waardenburg hadden dan gingen
we met een tolk en het kind per
auto door de bush naar de familie
in de dorpjes, waar het vandaan
kwam. Ze keken daar eerst wel
wat vreemd als we aan kwamen
rijden, maar als ik dan wat pola-
roid-foto’s geschoten had en ze het
resultaat liet zien en als we bo
vendien uitgelegd hadden waarom
we onderzoekingen deden, dan
waren ze erg bereidwillig. Het eni
ge wat we natuurlijk niet konden
doen daar was een
röntgen onderzoek”.
Dokter Hageman en diens
vrouw zijn vast van plan om nog
eens naar Kenia te gaan als ze
vakantie hebben. „Om er te wer
ken. Om adviezen te geven. Dat is
erg dankbaar. Het is hard nodig,
want dan kunnen de werkers daar
in het veld ook weer meer doen”.
Doofheid roept
Niet kunnen
afschuwelijk.
Door de combinatie van zijn on
derzoek bij blanke en negroïde
mensen kon dokter Hageman aan
tonen dat het syndroom bij beide
groepen exact hetzelfde was en
dat het verschil in huidskleur er
niets mee te maken had (reeds
eerder waren er publicaties over
het syndroomverschijnsel bij be
volkingsgroepen als de Maori’s, In
diërs, Chinezen, Arabieren ver
schenen, maar een vergelijkend
onderzoek was er nog niet ge
daan)- Hageman toonde als nieuwe
bijdragen tot de kennis van het
syndroom aan, dat de frequentie
anders is dan aangenomen werd
en dat er twee verschillende soor
ten syndromen van Waardenburg
bestaan: het klassieke beeld van
de combinatie van pigmentafwij-
king van ogen (bijv, een bruin en
een blauw oog), doofheid, ver
nauwde ogen, naar elkaar toege
groeide wenkbrauwen, haar (een
witte lok in donker haar) en daar
naast alleen maar bepaalde pig-
mentafwijkingen en doofheid. Bo
vendien soms merkwaardigerwijs
doofheid aan één kant.
en
huis
Deze drie Keniase kinderen,
Helida, Rafael en
werden in Nederlandse zie
kenhuizen geopereerd
konden genezen naar
terug.
Dokter Marius Hageman
bezig aan zijn onderzoek in f
een Keniaas dorp. Hij kreeg
er alle medewerking van de
bewoners.
-ft
|$||k ’A -fc. Tê" -
Pedro -jjiyB
r
